La neuropatía craneal múltiple es una entidad heterogénea, relativamente frecuente de ver, pero no del todo bien definida aún. Los pacientes que la padecen se caracterizan por tener signos y síntomas neurológicos que denotan un compromiso simultáneo o secuencial, de dos o más pares craneales. Debido a que son numerosas las etiologías posibles, resulta en la actualidad un trastorno desafiante en la práctica clínica diaria. Desde Colombia, un reciente trabajo posiciona a las enfermedades de origen autoinmune como causa más común. Además, pide tener en cuenta siempre a la miastenia gravis como enfermedad a descartar.

La investigación fue publicada en la revista Multiple Sclerosis and Related Disorders. En primer término, lleva la firma del Dr. Habib Moutran Barroso, médico residente de neurología en la Universidad El Bosque, en Bogotá. Se trató del análisis de una serie de casos retrospectivos. Incluyó información de 142 pacientes adultos que durante el período 2015-2021 habían consultado en ese centro.

Alrededor de un 51% de los enfermos estudiados eran de sexo femenino y de edad promedio 51 años. Los pares craneales más afectados fueron el III y VII. En tanto que las combinaciones III-IV, III-VI y V-VII fueron las más registradas en este estudio. Los pacientes se caracterizaban en su mayoría por presentar un cuadro de evolución aguda (54,92%). Como signos y síntomas más prevalentes los investigadores encontraron diplopía (18,45%), parálisis facial (17,15%), ptosis palpebral (12,30%) y disfagia (11,97%). Además, el 58,45% de los pacientes tuvieron otras manifestaciones generales asociadas. Allí las más frecuentemente reportadas fueron: cefaleas, pérdida de peso, dolor periorbitario y fiebre.

Enfermedades autoinmunes: causa común de neuropatía craneal múltiple

Las enfermedades autoinmunes resultaron en esta población la causa más frecuente de neuropatía craneal múltiple. Se destacaron como principales etiologías la miastenia gravis (55%) y el síndrome de Guillaín-Barré (35%). Otras patologías de este tipo, como por ejemplo el lupus eritematoso sistémico (LES) y la granulomatosis con poliangeítis, fueron menos consignadas.

La causa vascular también estuvo presente y fue responsable del 25,3% de los casos. En este grupo como principal desencadenante se destaca el accidente cerebrovascular isquémico. Luego en orden decreciente de frecuencia aparecen las enfermedades neoplásicas (16,9%) con comportamiento infiltrativo o metastásico. Completaron la terna las enfermedades infecciosas (7,75%), siendo el virus herpes zoster el agente más prevalente. Por último, los autores mencionan como causas poco frecuentes, pero posibles, a los trastornos de etiología idiopática -tales como el síndrome de Tolosa-Hunt- y a las enfermedades desmielinizantes.

Mayor compromiso periférico de los pares craneales

Debido a las enfermedades citadas existió un mayor impacto en el recorrido periférico de los pares craneales (22,4%). Aquí se menciona nuevamente al síndrome de Guillaín Barré, la infección por virus herpes zoster y las vasculitis asociadas al LES, como principales responsables de esa desigual localización.

La unión neuromuscular en tanto, ocupó la segunda posición y esto guarda relación directa con la elevada prevalencia de miastenia gravis detectada. Según los autores, dicha patología no había sido tenida en cuenta en trabajos anteriores. “Incluimos a estos pacientes porque la presentación clínica de la miastenia gravis a menudo incluye parálisis de varios pares craneales”, comentan en el artículo.

Algunas claves en el diagnóstico de neuropatía craneal múltiple

Para dar con un diagnóstico certero en estos pacientes conviene reparar en la edad, estado inmunitario, localización de la lesión y evolución de la enfermedad. En ese sentido, los responsables del trabajo comentan que un cuadro de inicio agudo debería llevar a pensar en una etiología vascular. En cambio en aquellos con evolución crónica se impondría la búsqueda de causas neoplásicas. La presencia de fatiga muscular en tanto obliga a descartar el diagnóstico de miastenia gravis.

Un 83.8% de los enfermos analizados realizaron estudios de neuroimágenes y en el 52,8% de ellos el resultado fue anormal. “Las patologías responsables de neuropatía craneal múltiple son diversas y desafiantes, pero existen claves clínicas para identificarlas”, concluye el artículo.